L’appareillage des anophhtalmies et microphtalmies par prothèses expansives a pour but de pallier le déficit de développement orbitaire. Ces anomalies de croissance ont souvent un impact sur le contenu orbitaire. Elles affectent les paupières, le sac conjonctival et les muscles. Elles affectent également le contenant orbitaire osseux (micro-orbitisme).

Leur traitement prothétique répond à un protocole d’appareillage précis afin d’obtenir un résultat optimal. Il nécessite une collaboration pluridisciplinaire et une prise en charge précoce indispensables dans ce type de pathologie.

Depuis 2022 a été reconnu par la HAS un protocole national de diagnostic et de soins .

Malgré l’extrême diversité des cas, un classement pragmatique simplifié permet d’identifier l’ensemble de ces malformations congénitales. Cela permet de mieux les traiter.

Il convient cependant de dissocier le groupe des microphtalmies congénitales à globe oculaire présent, mais non fonctionnel. Ce groupe est différent de celui des anophtalmies congénitales ou microphtalmies extrêmes. Ces dernières sont définies par une absence clinique du globe oculaire. L’adaptation prothétique va être différente selon le groupe et l’anomalie observés.

Appareillage des anophtalmies avec micro-orbitisme et anophtalmies extrèmes :

La réhabilitation des cavités anophtalmes congénitales unilatérales ou bilatérales comprend deux temps :

Premièrement, il s’agit de dilater progressivement le sac conjonctival au moyen de conformateurs de tailles croissantes. Cette méthode non invasive doit être commencée 4 à 5 semaines après la naissance. C’est une « urgence prothétique » car, dans ces cas extrêmes, les résultats dépendent de la précocité de l’appareillage.

La mise en place de ces prothèses a plusieurs effets:

• Stimule la croissance osseuse.
• Augmente les culs de-sac conjonctivaux.
• Permet d’allonger la fente palpébrale au moyen de conformateurs munis d’ergots placés dans les canthi.

La deuxième étape suit plusieurs mois d’expansion prothétique. Elle est possible lorsque la cavité et l’ouverture palpébrale le permettent. Cette étape consiste à prendre l’empreinte de la cavité. Cela permet de poursuivre l’expansion au moyen d’appareillages cosmétiques provisoires sur mesure pendant 3 à 4 ans.

La première consultation permet de mesurer, au moyen de gabarits, l’importance de la malformation. Ensuite, selon la gravité, on choisit la taille du conformateur approprié.

La coopération de la famille est indispensable pour établir un calendrier d’appareillage. Elle doit accepter les contraintes de l’appareillage sur plusieurs années.

Dans un premier temps, le changement de conformateur de taille croissante s’effectue tous les 8 jours pendant 3 mois. Cela permet d’obtenir une expansion rapide et efficace de la cavité et des paupières. En fonction du résultat obtenu, la fréquence du changement de conformateur peut être espacée de 1 mois.

Lorsque la cavité et l’allongement des paupières sont bien développés, une empreinte est prise pour fabriquer une prothèse cosmétique. Celle-ci est changée tous les 3 mois et est toujours de taille croissante.

Après 3 ans, dès que l’ouverture palpébrale s’avère pratiquement normale, le conformateur n’est plus nécessaire. Une prothèse conventionnelle est alors adaptée et changée en fonction de la croissance faciale de l’enfant.

Au regard du résultat esthétique obtenu à l’issue du premier temps d’expansion, il faut envisager une prothèse volumineuse. Cela nécessite d’adapter une prothèse qui pèse sur le cul-de-sac inférieur et favorise l’inversion de la paupière. Il s’avère alors nécessaire d’implanter la cavité pour rendre la prothèse moins épaisse et plus légère. Les excellents résultats obtenus par une greffe dermograisseuse dans la reconstruction des cavités anophtalmes extrêmes sont très encourageants. Cette greffe sert de support à la prothèse et contribue également au complément de volume graisseux. Cela favorise naturellement l’expansion de l’orbite.

La création d’un pli palpébral et la correction de l’inversion des paupières peuvent être réalisées dans un deuxième temps. Cela n’écarte pas le besoin d’agir sur le cadre osseux par la suite.

La technique d’expansion par conformateur de distraction pratiquée en France depuis 1998 au Cabinet DURAND a permis, dans les cas extrêmes, de mieux préparer l’orbite anophtalme à une chirurgie complémentaire. Cette chirurgie est moins lourde et itérative. Par la suite, une prothèse conventionnelle peut être adaptée et changée en fonction de la croissance de l’enfant.

Appareillage des microphtalmies :

Avant tout appareillage des microphtalmies congénitales, la présence de la cornée impose de pratiquer un verre scléral test de tolérance en résine transparente. Cela permet d’apprécier la réaction du globe oculaire (hyperhémie, sensibilité de la cornée …), avant de réaliser l’appareillage cosmétique.

Le chirurgien peut avoir recours à un recouvrement conjonctival avec kératectomie lamellaire superficielle. Cela se fait en cas d’échec du test de tolérance. Les parents auront été informés de cette technique lors de la première visite. Elle permet de garder le globe en conservant le même résultat esthétique et d’assurer notamment un port confortable de la prothèse.

Microphtalmie sévère :

La présence d’un micro globe oculaire dans les formes sévères de microphtalmie permet d’éviter le premier temps d’expansion par conformateurs de distraction.

L’appareillage est d’emblée réalisé d’après l’empreinte du contenu orbitaire. C’est en vue d’adapter une prothèse cosmétique provisoire, renouvelée tous les 3 mois après la naissance. Sa taille est régulièrement augmentée. Cela vise à harmoniser progressivement la fente palpébrale et à approfondir les culs-de-sac sans provoquer l’entropion des paupières.

Microphtalmie marquée :

L’enfant est vu 3 mois après la naissance pour apprécier l’importance de la microphtalmie et décider de la conduite à tenir. À l’issu de ce premier examen, il est décidé d’établir une surveillance tous les 6 mois. Le volume du globe oculaire assure au début la croissance du cadre orbitopalpébral. Cela justifie d’attendre l’âge de 3 ans lorsque la malformation devient plus visible. Ainsi, la famille est incitée à avoir recours à l’appareillage.

Microphtalmie modérée :

L’atrophie du globe oculaire est suffisamment discrète pour induire une croissance orbitaire et palpébrale normale. Cela se passe sans avoir recours à un appareillage prothétique. Le problème est essentiellement esthétique, et on parle alors de microphtalmie harmonieuse.

Dans ce cas, la prothèse a uniquement un rôle esthétique. L’adaptation d’un verre scléral cosmétique peut être envisagée à la demande de l’enfant si cette disgrâce le gêne au début de sa scolarité, notamment s’il supporte mal les remarques de son entourage.

Microphtalmie non appareillée dans la petite enfance :

Certains patients atteints d’une microphtalmie congénitale marquée pour lesquels l’appareillage n’a jamais été conseillé peuvent être traités au moyen d’une prothèse de recouvrement. Cela est possible sans observer d’anomalies majeurs oculo-palpébrales après l’adaptation de la prothèse.

Ces appareillages tardifs confirment qu’un globe oculaire microphtalme marqué peut induire un développement pratiquement normal du cadre orbitaire.

Microphtalmie avec oeil non fonctionnel :

Le problème n’est pas qu’esthétique. Dans ces cas cliniques, l’œil doit être conservé ainsi que sa fonction visuelle. Il n’y a pas d’appareillage à envisager. La présence d’un œil fonctionnel va de pair avec le développement relativement harmonieux de l’orbite. Les paupières, le sac conjonctival, sont également concernés, même s’il existe une asymétrie dans les formes unilatérales.

Cependant, en cas de perception lumineuse, l’adaptation d’un verre scléral cosmétique est possible par l’inclusion d’un orifice transparent dans l’iris de la prothèse.

Conclusion :

L’intérêt de la classification pragmatique simplifiée permet de déterminer la conduite à tenir selon l’importance de la microphtalmie. Ainsi, on peut élaborer un calendrier pour l’appareillage des différentes formes cliniques de ces anomalies congénitales.

L’absence de coopération de l’enfant rend la prise d’empreinte et les essayages extrêmement difficiles. Ces éléments sont nécessaires à la réalisation de la prothèse oculaire.

Le premier appareillage se fait sans le consentement de l’enfant, sans anesthésie, ni prémédication. Les visites chez l’oculariste sont, dans la majorité des cas, très mal vécues. Cela nécessite une relation particulière pour obtenir sa confiance.

Enfin, une collaboration entre parents, pédiatre, ophtalmologiste et oculariste est indispensable tout au long du traitement. Cela aide à faire accepter à ce très jeune patient les contraintes de l’appareillage, qui s’échelonnent sur plusieurs années.

Depuis toujours, l’œil est associé à la vie. Dans certaines civilisations, des symboles comme l’« œil d’Horus », un amulette des Égyptiens, et l’« œil omniscient de la Providence » des chrétiens, symbolisent la protection. Perdre un œil, qui reflète souvent la personnalité, est considéré comme un préjudice esthétique et moral. Depuis l’Antiquité, l’idée de cacher cette disgrâce avec des moyens artificiels a suscité l’intérêt des hommes, donnant naissance à l’historique de la prothèse oculaire.

L’ Antiquité

Il est difficile de préciser quand les premières restaurations oculaires sont apparues. Cependant, dès l’Antiquité, des artisans et sculpteurs ont essayé de donner une apparence vivante aux morts. Ils décoraient des statues, sarcophages, momies et masques funéraires à des fins esthétiques ou religieuses. Les textes anciens sur ces réhabilitations sont rares, rendant difficile la distinction entre l’art statuaire et le rite funéraire concernant les premiers yeux artificiels. On peut penser que l’intérêt pour la plastie oculaire s’est développé à peu près à la même époque, aux alentours de 3000 ans avant notre ère. Une célèbre sculpture égyptienne, le scribe accroupi, date de la IVe ou Ve dynastie (2600-2350 avant JC) et se trouve au Louvre. Ses yeux, en magnésite blanc veiné d’hématite et avec un cristal de roche poli, sont fixés avec des lames de cuivre. Une petite perforation à l’arrière figure la pupille, donnant au visage une grande expressivité. Plus tard, à partir du Ve siècle avant J.-C., des yeux en argile colorée, ivoire, quartz, marbre, obsidienne ou pierres précieuses furent ajoutés sur des statues grecques et romaines, donnant à certains sculpteurs romains le titre d’« ocularius faber ».

C’est dans les tombeaux de l’ancienne Égypte que les archéologues ont découvert, à la fin du XIXe siècle, des pièces cosmétiques en forme d’œil humain. Ces pratiques, qui semblaient réservées à une élite, ont commencé dès la Ve dynastie et se sont répandues jusqu’à la XXe dynastie, comme l’ont révélé des radiographies de momies en 1976. Ces yeux rudimentaires, souvent en or, en argent ou en métal émaillé, avaient des perforations pour simuler la pupille et ne semblaient pas avoir été portés de leur vivant, mais plutôt placés après la mort pour un but religieux, lors de l’embaumement. Il est donc plus juste d’appeler ces objets des pièces cosmétiques, comme d’autres masques funéraires trouvés dans les mêmes tombeaux. Le plus ancien témoignage de « prothèse oculaire » pourrait être celui découvert en 2006 en Iran, où un œil artificiel, fait de goudron et de graisse animale, était recouvert d’or et fixé par des trous latéraux. Cet œil n’avait pas pour but de ressembler à la réalité, mais de donner à la personne, peut-être une prêtresse, un pouvoir mystique.

La Renaissance et le XVIe siècle

S’il y a peu de preuves de restaurations oculaires au Moyen Âge, c’est au milieu du XVIe siècle, avec les travaux d’Ambroise Paré, que l’on trouve les premières descriptions de prothèses oculaires fonctionnelles. Ambroise Paré (1510-1590), « Conseiller et premier chirurgien du Roy », était le chirurgien de quatre rois de France et est considéré comme le père de la chirurgie moderne pour avoir introduit la ligature des vaisseaux à la place de la cautérisation. Dans le premier chapitre du vingt-troisième livre de ses Œuvres Complètes de 1579, il évoque « des moyens et artifices d’ajouter ce qui fait défaut naturellement ou par accident » et décrit deux types « d’yeux fabriqués pour l’ornement du malade ».

L’hypobléphara : un œil factice placé sous les paupières, « fait en or émaillé et de couleur similaire au naturel », réalisé par des orfèvres ou des émailleurs comme Bernard Palissy, appelés oculariers.

L’écbléphara : prothèse de recouvrement en cuir coloré, maintenue de chaque côté de la tête par un fil de fer aplati et recouvert de velours ou taffetas.

Le confort limité, les bords tranchants irritants, la dégradation rapide des revêtements et l’esthétique basique des premières prothèses oculaires, bien qu’elles aient été un progrès pour l’époque, poussèrent certains praticiens à chercher un alternative aux restaurations en métal, tissus colorés ou autres matériaux. À la fin du XVIe siècle, l’œil en verre fit son apparition et demeura dominant pendant plus de trois cents ans.

Le XVIIe siècle

Les historiens attribuent aux Vénitiens la paternité de l’œil de verre, probablement en raison de l’expérience des verriers de Murano dans le travail du verre soufflé.

Dès 1605, W. Shakespeare évoque l’utilisation d’yeux en verre dans le Roi Lear. Il est difficile de déterminer si on parle alors d’un œil en verre véritable ou d’une simple cupule recouverte de verre émaillé. Girolamo Fabrizi d’Acquapendente, dans son traité de 1616, décrit le remplacement d’un œil perdu par un œil en verre ou d’autres matériaux similaires, en précisant les formes à adapter selon la perte d’œil.

Worm, dans son ouvrage de 1655, critique les prothèses en demi-sphère et propose des yeux elliptiques plus anatomiques : « la partie saillante de l’œil est peinte de couleurs vives dans le verre ». Pour le confort, il suggère de couvrir la face concave postérieure « d’une lame de plomb bien polie pour éviter d’irriter les restes du globe oculaire. »

Malgré les inconvénients de ces yeux rudimentaires, lourds, épais, fragiles, et bien souvent mal tolérés, les procédés de modelage du verre qui faisaient la renommée de Venise furent jalousement gardés par ses artisans pendant plusieurs décennies.

Le XVIIIe siècle

Ce siècle apporte peu de nouveautés. En 1728, Anton Nauck propose d’utiliser une lame de plomb pour s’adapter à la perte de l’œil, une sorte de prothèse temporaire que le patient porte pendant deux ou trois jours pour préparer l’orbite à recevoir l’œil en verre. À peu près à la même époque, Philip Adam Haug de Tübingen écrit en 1749 le premier traité sur l’œil artificiel. Haug parle aussi d’yeux en verre plus confortables, recommande de modifier leur forme sur le côté temporal, et donne des conseils pratiques sur leur installation et entretien en fonction des différents cas cliniques. En 1817, l’Anglais Starck présente des yeux en faïence recouverts d’émail blanc. Ces yeux, peu esthétiques et lourds, avaient un iris sans pupille et offraient peu d’amélioration pratique.

Le XIXe siècle

Au XIXe siècle, Paris est devenue la capitale artistique de l’Europe et dominait la fabrication des yeux en verre. En 1818, Hazard Mirault publie son « Traité pratique de l’œil artificiel », évoquant des prothèses en cristal et réalisant la première cornée transparente séparée de l’iris. En 1837, Desjardin et Auguste Boissonneau, qui dirigea le service de prothèse oculaire des Hôpitaux de Paris à partir de 1849, créent des prothèses adaptées à la cavité orbitaire. Boissonneau introduit le terme d’oculariste et propose des collections d’yeux artificiels convenant à diverses pathologies, contenues dans des boîtes de luxe. Les prothèses françaises étaient particulièrement demandées, malgré leur coût élevé de 20 louis d’or.

Néanmoins, ce savoir-faire français fut concurrencé par les productions allemandes. À Lauscha, une petite ville de Thuringe, une firme commença à fabriquer des yeux artificiels en 1832. Un souffleur de verre talentueux, Ludwig Friedrich Müller-Uri, chercha à améliorer l’esthétique des prothèses en développant une technique de coloration de l’iris. Rapidement, ces prothèses dépassèrent en qualité celles de Paris. Cependant, la forte teneur en oxyde de plomb utilisée pour blanchir le verre entraînait une déformation rapide de la prothèse, causant des problèmes pour la conjonctive. En 1868, une avancée majeure en Allemagne utilisa un mélange de verre et de cryolithe, plus léger et neutre pour les tissus, ce qui fit la renommée des prothèses allemandes. L’utilisation du chalumeau à gaz, en remplacement de la lampe à pétrole, améliora encore la fusion du verre pour un meilleur effet naturel.

Vers 1880, le hollandais Hermann Snellen d’Utrecht a proposé des yeux prothétiques à double paroi pour un meilleur confort, appelés yeux réformés. Ces prothèses étaient fragiles, impossibles à retoucher et se cassaient facilement. En 1881, l’oculariste Nieden a utilisé de la vulcanite grise avec un iris en émail, tandis que l’allemand Frôhlich a opté pour le celluloïd, plus léger mais inflammable. Ces matériaux ont rapidement été abandonnés en raison de leur capacité à irriter les tissus et de l’absence de brillance propre aux yeux en verre. Finalement, en 1884, l’anglais Phillip Henry Mules a implanté une sphère de verre dans la cavité sclérale pour restaurer le volume perdu et améliorer la mobilité de la prothèse.

Le XXe siècle

Dans son ouvrage de 1905 sur l’œil artificiel, Robert Coulomb, oculariste à la clinique des Quinze-vingt, explique brièvement comment créer des yeux de verre. « L’émail est un cristal opaque coloré par des oxydes métalliques. L’œil artificiel se fabrique en deux parties : la sclérotique est faite par soufflage d’une boule creuse sur un tube de verre. On y ajoute l’iris et on découpe la coque, puis on la recuit et on la laisse refroidir » . Coulomb critique aussi les avantages et inconvénients des prothèses de son temps. Malgré leur adaptation rudimentaire et la complexité de fabrication, les prothèses en verre coloré sont restées courantes pendant la première moitié du XXe siècle, jusqu’à l’arrivée du polyméthacrylate de méthyle après la Seconde Guerre mondiale.

Les applications médicales de la résine acrylique ont commencé en 1942, mais c’est en 1944 qu’elle a été utilisée pour la première fois pour des prothèses oculaires au Naval Medical Center de Bethesda. En utilisant des méthodes de fabrication de prothèses dentaires, cette résine biocompatible a permis des avancées grâce à sa facilité d’utilisation, sa résistance et son faible coût. De plus, le développement de la chirurgie implantaire a permis, dès les années 1950, des appareillages plus précoces avec des conformateurs, améliorant la mobilité des prothèses. Vers les années 1960, l’utilisation d’élastomères de synthèse pour un moulage précis a remplacé les anciennes méthodes de prise de mesures avec des formes en verre.

En 1998, les travaux de Mme. et Mr. Durand sur les anophtalmies et microphtalmies de l’enfant ont grandement amélioré le traitement de ces malformations. La mise en place de conformateurs oculaires munis de tiges latérales de distraction ont permis d’approfondir les culs de sacs latéraux, et d’allonger la fente palpébrale tout au long de la croissance du cadre orbitaire.

Perspectives d’avenir

Au cours des derniers siècles, l’évolution de la prothèse oculaire a suivi de près les progrès de la chirurgie et a bénéficié de la découverte de nouveaux matériaux. Elle perdure de nos jours, en faisant appel à des substances nouvelles ou des techniques plus avancées. Déjà, dans plusieurs pays, des équipes médicales comprenant chirurgiens, ocularistes, et informaticiens, tentent de mettre au point, grâce aux progrès de l’électronique, une cinématisation de la pupille. On est en droit d’espérer que ces essais prometteurs déboucheront dans le futur sur la quête du Graal, à savoir la réalisation de la prothèse oculaire restaurant une fonction visuelle de suppléance.

Pour en savoir plus sur l’historique de la prothèse oculaire, nous vous recommandons le livre de Jean-Pierre MARTIN Ocularistes et yeux artificiels. De l’Antiquité au XXe siècle. Publié aux éditions L’Harmattan.

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L’orgelet et le chalazion sont des blépharites localisées. Toutefois, ces inflammations des paupières ont des origines et des symptômes bien distincts. Zoom sur ces deux affections différentes afin de les identifier et de ne pas les confondre.

Qu’est-ce que le chalazion ?

Le Chalazion est une inflammation d’une glande de Meibomius dans le tarse palpébrale. Tuméfaction palpébrale la plus fréquente.

Réaction inflammatoire, le chalazion résulte d’un engorgement d’une glande de Meibomius. Situées dans l’épaisseur des paupières, ces glandes sécrètent une substance se mélangeant aux larmes afin de lubrifier la surface de l’œil. Quand une personne a un chalazion, on peut observer la glande qui s’enkyste. Cela engendre ainsi une bosse sur la paupière. Cette affection peut se résorber de façon spontanée ou bien doit être enlevée par un acte chirurgical.

Qu’est-ce que l’orgelet ?
 A la différence du chalazion, l’orgelet est une infection bactérienne d’une glande meibomienne localisée sur le bord extérieur de la paupière et centrée sur un cil. Son appellation provient du fait que sa taille est assimilable à celle d’un grain d’orge. L’orgelet se développe en quelques jours, durant lesquels les bactéries infectent la base du cil. Il peut être favorisé par les lentilles de contact, les prothèses oculaires et un frottement à répétition des yeux. Cette affection est assez courante mais sans gravité. Toutefois, la zone tuméfiée est douloureuse. La paupière touchée est alors gonflée sur une zone localisée. Cette zone, au départ rouge, voit ensuite naître une pointe blanche riche en pus. Enfin, l’orgelet est une infection qui guérit généralement de façon naturelle ou bien à l’aide de soins locaux.

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