Protocole pour l’appareillage des microphtalmies et anophtalmies .

     L’appareillage des anophhtalmies et microphtalmies par prothèses expansives a pour but de pallier le déficit de développement orbitaire. Ces anomalies de croissance ont souvent un impact sur le contenu orbitaire. Elles affectent les paupières, le sac conjonctival et les muscles. Elles affectent également le contenant orbitaire osseux (micro-orbitisme).

Leur traitement prothétique répond à un protocole d’appareillage précis afin d’obtenir un résultat optimal. Il nécessite une collaboration pluridisciplinaire et une prise en charge précoce indispensables dans ce type de pathologie.

Depuis 2022 a été reconnu par la HAS un protocole national de diagnostic et de soins .

Malgré l’extrême diversité des cas, un classement pragmatique simplifié permet d’identifier l’ensemble de ces malformations congénitales. Cela permet de mieux les traiter.

Il convient cependant de dissocier le groupe des microphtalmies congénitales à globe oculaire présent, mais non fonctionnel. Ce groupe est différent de celui des anophtalmies congénitales ou microphtalmies extrêmes. Ces dernières sont définies par une absence clinique du globe oculaire. L’adaptation prothétique va être différente selon le groupe et l’anomalie observés.

Appareillage des anophtalmies avec micro-orbitisme et anophtalmies extrèmes :

La réhabilitation des cavités anophtalmes congénitales unilatérales ou bilatérales comprend deux temps :

Premièrement, il s’agit de dilater progressivement le sac conjonctival au moyen de conformateurs de tailles croissantes. Cette méthode non invasive doit être commencée 4 à 5 semaines après la naissance. C’est une « urgence prothétique » car, dans ces cas extrêmes, les résultats dépendent de la précocité de l’appareillage.

La mise en place de ces prothèses a plusieurs effets:

• Stimule la croissance osseuse.
• Augmente les culs de-sac conjonctivaux.
• Permet d’allonger la fente palpébrale au moyen de conformateurs munis d’ergots placés dans les canthi.

La deuxième étape suit plusieurs mois d’expansion prothétique. Elle est possible lorsque la cavité et l’ouverture palpébrale le permettent. Cette étape consiste à prendre l’empreinte de la cavité. Cela permet de poursuivre l’expansion au moyen d’appareillages cosmétiques provisoires sur mesure pendant 3 à 4 ans.

La première consultation permet de mesurer, au moyen de gabarits, l’importance de la malformation. Ensuite, selon la gravité, on choisit la taille du conformateur approprié.

La coopération de la famille est indispensable pour établir un calendrier d’appareillage. Elle doit accepter les contraintes de l’appareillage sur plusieurs années.

Dans un premier temps, le changement de conformateur de taille croissante s’effectue tous les 8 jours pendant 3 mois. Cela permet d’obtenir une expansion rapide et efficace de la cavité et des paupières. En fonction du résultat obtenu, la fréquence du changement de conformateur peut être espacée de 1 mois.

Lorsque la cavité et l’allongement des paupières sont bien développés, une empreinte est prise pour fabriquer une prothèse cosmétique. Celle-ci est changée tous les 3 mois et est toujours de taille croissante.

Après 3 ans, dès que l’ouverture palpébrale s’avère pratiquement normale, le conformateur n’est plus nécessaire. Une prothèse conventionnelle est alors adaptée et changée en fonction de la croissance faciale de l’enfant.

Au regard du résultat esthétique obtenu à l’issue du premier temps d’expansion, il faut envisager une prothèse volumineuse. Cela nécessite d’adapter une prothèse qui pèse sur le cul-de-sac inférieur et favorise l’inversion de la paupière. Il s’avère alors nécessaire d’implanter la cavité pour rendre la prothèse moins épaisse et plus légère. Les excellents résultats obtenus par une greffe dermograisseuse dans la reconstruction des cavités anophtalmes extrêmes sont très encourageants. Cette greffe sert de support à la prothèse et contribue également au complément de volume graisseux. Cela favorise naturellement l’expansion de l’orbite.

La création d’un pli palpébral et la correction de l’inversion des paupières peuvent être réalisées dans un deuxième temps. Cela n’écarte pas le besoin d’agir sur le cadre osseux par la suite.

La technique d’expansion par conformateur de distraction pratiquée en France depuis 1998 au Cabinet DURAND a permis, dans les cas extrêmes, de mieux préparer l’orbite anophtalme à une chirurgie complémentaire. Cette chirurgie est moins lourde et itérative. Par la suite, une prothèse conventionnelle peut être adaptée et changée en fonction de la croissance de l’enfant.

Appareillage des microphtalmies :

Avant tout appareillage des microphtalmies congénitales, la présence de la cornée impose de pratiquer un verre scléral test de tolérance en résine transparente. Cela permet d’apprécier la réaction du globe oculaire (hyperhémie, sensibilité de la cornée …), avant de réaliser l’appareillage cosmétique.

Le chirurgien peut avoir recours à un recouvrement conjonctival avec kératectomie lamellaire superficielle. Cela se fait en cas d’échec du test de tolérance. Les parents auront été informés de cette technique lors de la première visite. Elle permet de garder le globe en conservant le même résultat esthétique et d’assurer notamment un port confortable de la prothèse.

Microphtalmie sévère :

La présence d’un micro globe oculaire dans les formes sévères de microphtalmie permet d’éviter le premier temps d’expansion par conformateurs de distraction.

L’appareillage est d’emblée réalisé d’après l’empreinte du contenu orbitaire. C’est en vue d’adapter une prothèse cosmétique provisoire, renouvelée tous les 3 mois après la naissance. Sa taille est régulièrement augmentée. Cela vise à harmoniser progressivement la fente palpébrale et à approfondir les culs-de-sac sans provoquer l’entropion des paupières.

Microphtalmie marquée :

L’enfant est vu 3 mois après la naissance pour apprécier l’importance de la microphtalmie et décider de la conduite à tenir. À l’issu de ce premier examen, il est décidé d’établir une surveillance tous les 6 mois. Le volume du globe oculaire assure au début la croissance du cadre orbitopalpébral. Cela justifie d’attendre l’âge de 3 ans lorsque la malformation devient plus visible. Ainsi, la famille est incitée à avoir recours à l’appareillage.

Microphtalmie modérée :

L’atrophie du globe oculaire est suffisamment discrète pour induire une croissance orbitaire et palpébrale normale. Cela se passe sans avoir recours à un appareillage prothétique. Le problème est essentiellement esthétique, et on parle alors de microphtalmie harmonieuse.

Dans ce cas, la prothèse a uniquement un rôle esthétique. L’adaptation d’un verre scléral cosmétique peut être envisagée à la demande de l’enfant si cette disgrâce le gêne au début de sa scolarité, notamment s’il supporte mal les remarques de son entourage.

Microphtalmie non appareillée dans la petite enfance :

Certains patients atteints d’une microphtalmie congénitale marquée pour lesquels l’appareillage n’a jamais été conseillé peuvent être traités au moyen d’une prothèse de recouvrement. Cela est possible sans observer d’anomalies majeurs oculo-palpébrales après l’adaptation de la prothèse.

Ces appareillages tardifs confirment qu’un globe oculaire microphtalme marqué peut induire un développement pratiquement normal du cadre orbitaire.

Microphtalmie avec oeil non fonctionnel :

Le problème n’est pas qu’esthétique. Dans ces cas cliniques, l’œil doit être conservé ainsi que sa fonction visuelle. Il n’y a pas d’appareillage à envisager. La présence d’un œil fonctionnel va de pair avec le développement relativement harmonieux de l’orbite. Les paupières, le sac conjonctival, sont également concernés, même s’il existe une asymétrie dans les formes unilatérales.

Cependant, en cas de perception lumineuse, l’adaptation d’un verre scléral cosmétique est possible par l’inclusion d’un orifice transparent dans l’iris de la prothèse.

Conclusion :

L’intérêt de la classification pragmatique simplifiée permet de déterminer la conduite à tenir selon l’importance de la microphtalmie. Ainsi, on peut élaborer un calendrier pour l’appareillage des différentes formes cliniques de ces anomalies congénitales.

L’absence de coopération de l’enfant rend la prise d’empreinte et les essayages extrêmement difficiles. Ces éléments sont nécessaires à la réalisation de la prothèse oculaire.

Le premier appareillage se fait sans le consentement de l’enfant, sans anesthésie, ni prémédication. Les visites chez l’oculariste sont, dans la majorité des cas, très mal vécues. Cela nécessite une relation particulière pour obtenir sa confiance.

Enfin, une collaboration entre parents, pédiatre, ophtalmologiste et oculariste est indispensable tout au long du traitement. Cela aide à faire accepter à ce très jeune patient les contraintes de l’appareillage, qui s’échelonnent sur plusieurs années.